Эозинофильный васкулит (синдром Чарга-Стросс) согласно систематизации Южноамериканского общества ревматологов (1994г.) относится к васкулитам с поражением сосудов маленького калибра и характеризуется гиперэозинофильным и гранулематозным воспалением с вовлечением дыхательных путей, экстравазальной эозинофильной инфильтрацией тканей.

Васкулит Чарга-Стросс встречается изредка, 1-2 варианта в год на миллион населения. Но, невзирая на маленький удельный вес в структуре заболеваемости, эозинофильный васкулит представляет большой энтузиазм в практике ревматологов, неврологов, пульмонологов, аллергологов и терапевтов. Сначала это связано с трудностью постановки диагноза на ранешних стадиях заболеванияБыло предпринято много попыток выделения классификационных критериев диагностики синдрома Чарга-Стросс. Более общепризнанные диагностические аспекты заболевания приведены в таблице.

Аспекты диагностики заболевания Чарга-Стросс.
(Южноамериканская ассоциация ревматологов, 1990г.)

Аспект*

Чувствительность

(%)

Специфика (%)

Число нездоровых

Астма

100

96,3

5**

Эозинофилия, более 10%

95

96,6

5

Моно — либо полинейропатия

75

79,8

4

Легочные инфильтраты

40

92,4

3

Синуситы

85.7

79,3

5

Эозинофилия тканей (по данным биопсии)

81,3

84,4

3

* наличие 4 и поболее всех признаков позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и спецификой 99%.

** — число нездоровых в нашем наблюдении с наличием обозначенного аспекта

Главным проявлением заболевания является астма, нередко томного течения, что вынуждает докторов в ранешние сроки назначать системные глюкортикостероиды. Еще одним соответствующим признаком является возникновение летучий инфильтратов легких. Рентгенологические конфигурации в легких при синдроме Чарга-Стросс нужно дифференцировать с другими ангиитами и гранулематозами легких: болезнь Вегенера (традиционная и локальная форма), лимфоматоидный, некротизирующий саркоидный и бронхогенный гранулематозы. Часто описываются эозинофильные плевриты — 3 — 29% случаев.

Нельзя недооценивать роль эозинофилов в патогенезе тромбозов. К примеру, при первичном гиперэозинофильном синдроме наблюдается высочайшая частота окклюзии сосудов. У 66% таких нездоровых обнаруживаются венозные и/либо артериальные тромбозы на разных стадиях заболевания. Другие исследователи считают, что кристаллы Шарко-Лейдена способны вызывать повреждение маленьких сосудов и индуцировать тромбообразование.

Вовлечение в процесс желудочно-кишечного тракта проявляется болями в животике и диареей, панкреатитом, изредка кровотечением. Эти симптомы обоснованы как эозинофильной инфильтрацией тканей, так и фактически васкулитом сосудов кишечного тракта. Васкулит мезентериальных сосудов с ишемией, кровотечением либо перфорацией кишечного тракта существенно утяжеляет прогноз заболевания и в 8% случаев приводит к погибели нездоровых.

Поражение сердца встречается часто и многие создатели обрисовывают в большей степени поражение перикарда, почаще в виде острого и констриктивного перикардита. Практически у всех нездоровых перикардит протекает клинически бессимптомно и находится при проведении ЭХО-КГ. Но, при синдроме Чарга-Стросс описываются и другие, более суровые поражения сердца — эозинофильный миокардит, коронарит с развитием инфаркта миокарда, рестриктивная кардиомиопатия и эндомиокардиальный фиброз. Рестриктивная кардиомиопатия в «окружении» полиорганной патологии, кроме синдрома Чарга-Стросс, просит исключения гиперэозинофильного синдрома (Леффлера), амилоидоза, саркоидоза, бронхогенной карциномы, Т-клеточной лимфомы.

Патология нервной системы выявляется у 80% нездоровых и почти всегда представлена в виде периферических множественных мононевритов и полинейропатий. В базе этих явлений лежит поражение vasa nervorum, в большей степени малоберцовых и локтевых нервишек, почаще с обеих сторон. Примерно у каждого 4-ого хворого возникают признаки поражения центральной нервной системы: от расстройств в чувственной сфере до геморрагического инфаркта, инфаркта мозга, эпилептических явлений. Поражение черепных нервишек встречается очень изредка и в главном представлено ишемией зрительного нерва.

Поражение почек встречаются пореже, чем другие проявления заболевания и носят, обычно, не выраженный нрав. К более обычным гистологическим изменениям относят развитие фокального сегментарного, диффузного либо некротизирующего гломерулонефрита, в купе с богато инфильтрированным эозинофилами интерстицием. Васкулит мочеточников и/либо нижних отделов мочеполового тракта может приводить к формированию клинически важной обструктивной нефропатии. Так, одна из обследованных нами пациенток в развернутой стадии заболевания имела конфигурации мочевого осадка в виде малозначительной протеинурии и гематурии, стремительно регрессировавшие при проведении иммуносупрессивной терапии. Функция почек фактически у всех пациентов остается размеренной.

Конфигурации кожи при синдроме Чарга-Стросс отличаются последним полиморфизмом: узелки, пурпура, инфаркты кожи, сетчатое ливедо, буллезные, макулярные, папулезные и уртикарные высыпания. Все обилие кожных проявлений заболевания можно поделить на три категории: 1-ая -эритематозные, напоминающие мультиформную эритему (40%); 2-ая -геморрагические (45%) с спектром от маленьких петехий до больших пальпируемых экхимозов и 3-я — кожные и подкожные узелки (20%), разрешающиеся с образованием рубцов. 1-ые две категории кожных конфигураций связаны с развитием лейкоцитокластического васкулита, а 3-я — с образованием традиционной эозинофильной гранулемы. Вероятны композиции разных кожных частей.

Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АNСА) не являются высоко чувствительным и специфическим диагностическим аспектом синдрома Чарга-Стросс. Следует отметить, что для эозинофильного васкулита более типично обнаружение перинуклеарных цитоплазматических антител (рАNСА).

При вовремя начатой адекватными дозами терапии прогноз заболевания подходящий. С началом использования кортикостероидов и цитостатиков выживаемость нездоровых на первом году составляет около 90%, пятилетняя выживаемость возросла до 75%. В 48 % случаев предпосылкой погибели являются сердечно-сосудистые поражения. К неблагоприятным прогностическим факторам также относят вовлечение в процесс почек с развитием гломерулонефрита и почечной дефицитности, поражение желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы, возраст начала заболевания старше 50 лет.

В статье применены материалы статьи: Гордеев А.В., Мутовина З.Ю, Розанова И.В. Клиническая картина заболевания Чарджа-Стросса // Клиническая медицина.- 2005.- С. 55-60.