Склеродермия — это болезнь соединительной ткани, сопровождающееся ее уплотнением. В особенности очень соответствующие конфигурации приметны на самой коже, но в процесс вовлечены и опорно-двигательный аппарат, и внутренние органы (желудочно-кишечный тракт, сердечко, легкие, почки). В базе заболевания лежит воспалительное поражение маленьких сосудов всего организма. В первый раз о нём заговорили ещё в 1634 году, когда доктор Г. Лузитанус тщательно обрисовал болезнь под заглавием «плотная кожа».

Склеродермия — редчайшая болезнь неведомой этиологии. Недуг поражает и взрослых, и малышей; и парней, и дам. Точно непонятно, что конкретно вызывает его к жизни. Есть представления, что некую роль может играть долгий контакт с пылью определенных минералов. Многие спецы считают, что не последнюю роль играет врождённое нарушение в формировании соединительной ткани, также подчёркивают: сказываются генетический фактор и нарушения в работе кровеносной и нервной систем. По сути, обстоятельств развития склеродермии оказывается довольно много: переохлаждение, вибрация на производстве, перенесенные инфекции нервной системы, расстройства эндокринной системы, вакцинации, травмы кожного покрова, переливание крови. В последние годы дискуссируется аутоагрессивная (аутоиммунная) концепция, основывающаяся на обнаружении у нездоровых склеродермией высочайшего уровня противокоревых антител, которые не вызывают нейтрализации вируса, а образуют, соединяясь с ним, патологически активный иммунный комплекс.

Часто болезнь появляется у малышей. К примеру, С. И. Довжанский в сочинском санатории «Красный штурм» следил с 1962 по 1965 г. 115 малышей с различными формами склеродермии, что составило 2,9% всех нездоровых кожными болезнями.

Клинические проявления склеродермии отличаются огромным многообразием, так как болезнь поражает фактически все органы и ткани. Тяжело перечислить различные нейроэндокринные, висцеральные, обменные нарушения, считающиеся причастными к патогенезу этого заболевания. Первыми ранешними признаками заболевания являются очаговые поражения кожи и подкожных тканей. По мере прогрессирования недуга участки поражения уплотняются, их края получают фиолетовый колер (время от времени приподнимаются), а центральная часть приобретает бледноватый воскоподобный вид. Диагностическими симптомами являются также маскообразность лица (сниженная мимика, производящая воспоминание перетянутости кожи лица) и изменение кистей рук (худенькие и неподвижные пальцы с большими ногтями и утолщением концевых фаланг).

Очаговая склеродермия характеризуется образованием фиолетово-розовых пятен на разных участках тела (в большинстве случаев на лице и руках). Границы очагов нечеткие, размеры варьируют от монеты до ладошки взрослого. Центральная часть пятна с течением времени приобретает более светлый колер и уплотняется, потом пятно заменяется светло-жёлтой блестящей «бляшкой». Волосы на коже отсутствуют, отверстия фолликулов спавшиеся. Кожа с трудом собирается в складку, сухая из-за отсутствия пото- и салоотделения, чувствительность существенно снижена, наблюдается атрофия.

Системная склеродермия — прогрессирующее болезнь, первым симптомом которого является ухудшение общего самочувствия хворого (болят мускулы, увеличивается температура, наблюдаются озноб, бессонница, мигрени, резкая утомляемость). Показавшиеся пятна стремительно трансформируются в бляшки, поражается весь кожный покров, из-за чего кожа приобретает цвет слоновой кости. Она так уплотнена, что затрудняет движения человека. Мучаются ногти, кости, мускулы и сухожилия. Пальцы кистей и стоп заостряются и истончаются, суставы теряют подвижность.

В лечении употребляются препараты, уменьшающие фиброзные конфигурации сосудов. Фармакологическая терапия смешивается с физиотерапией и физической культурой для предотвращения тугоподвижности в суставах. У малышей хорошие результаты даёт приём витаминов А, Е и С, содействующих нормализации состояния соединительной ткани. При всех формах склеродермии используют лекарства, приемущественно пенициллин. Хирургическое иссечение пораженных участков кожи при очаговой форме заболевания не приводит к остановке патологического процесса. Предпринимались пробы борьбы с недугом самыми различными средствами, включая кортикостероиды, салицилаты, хелатные агенты, хлорохин, радиацию, диметилсульфоксид, парааминобензойную кислоту и цитостатики. Но ни один из этих способов себя полностью не оправдывает.

К огорчению, прогноз докторов в случае заболевания склеродермией неблагоприятный — с течением времени человек утрачивает трудоспособность и становится инвалидом. Исцеление только замедляет прогрессирование приобретенного недуга и, по мере сил, улучшает состояние жизни пациента.

Фото «UBC Dermatology»