Рентгенологические конфигурации при БП обычно довольно свойственны. Длинноватые трубчатые кости О-образно либо саблевидно искривлены (рис.1). Поперечник кости на определенном уровне диафиза либо в протяжении всего диафиза расширен. При этом утолщены и эпифизы. Утолщение кости в большей степени за счет кортикального слоя. Корковый слой резко утолщается, теряет свою однородность и представлен утолщенными склерозированными костными опорами, хаотично расположенными и пересекающимися вместе. Меж этими склерозированными опорами определяются очаги остеопороза неверной формы.

Костная болезнь Педжета, часть I: Клиническая картина >>>

Набросок 1

В ряде всевозможных случаев костная структура воспринимает пятнистый вид за счет чередования участков остеопороза и остеосклероза. Внешний контур кортикального слоя довольно точный, реакция надкостницы не выслеживается.

Костномозговой канал резко сужен за счет новообразованных костных структур в большей степени по его внутреннему контуру. Губчатая ткань эпифизов также приобретает твердый набросок .и очаги остеопороза чередуются с очагами остеосклероза.

Суставы при деформирующей остеодистрофии в процесс не вовлекаются. Но болезнь может осложняться развитием деформирующего артроза коленного либо тазобедренного суставов. Вторым осложнением заболевания могут быть патологические переломы. Они очень свойственны и именуются «банановыми». В неких случаях патологический перелом бывает первым проявлением заболевания.

Плоскость перелома размещается перпендикулярно к длиннику кости, поверхность костных отломков очень ровненькая, с четкими контурами. Обычно, не наблюдается значимого расхождения отломков. Заживление переломов происходит в обыденные сроки. Патологические «банановые» переломы в редчайших случаях приходится дифференцировать с зонами перестройки костной структуры — это бесструктурные участки шириной в несколько мм, располагающиеся также, как плоскость перелома, перпендикулярно к длиннику трубчатой кости. Но они не пересекают всю толщу кости и занимают только часть коркового слоя и поперечника кости.

Более небезопасным осложнением заболевания Педжета является возможность малигнизации. Развитие остеогенных сарком длинноватых трубчатых костей и плоских костей описаны в литературе. Может быть на почве заболевания развитие ретикулярной саркомы, фибросаркомы, а из доброкачественных опухолей — остеобластокластомы.

На рентгенограммах черепа( картинки 2 и 3) можно созидать соответствующую картину, описанную выше.

Набросок 2

Набросок 3

Набросок 4

Исцеление

При БП исцеление требуется не во всех случаях. Кроме симптоматической терапии, основными фармацевтическими продуктами в текущее время являются бисфосфонаты, кальцитонины и пликамицин. Эти препараты способны устранять костную боль, гипертермию тканей над пораженными отделами костей и, главное, замедлять сверхизбыточную скорость ремоделирования костной тканиПоказаниями к применению антирезорбционных средств числятся:

• Необходимость облегчения болевых чувств (обусловленных самим болезнью, а не его отягощениями)

• Полиоссальная форма заболевания

• моно- и олигооссальные формы КБП в случае прогностически неблагоприятной локализации патологического процесса (поблизости больших суставов, в костях нижних конечностей, в телах позвонков, при широком поражении черепа с вовлечением височной кости либо основания) и при наличии активности заболевания (увеличение уровня ЩФ в крови и/либо оксипролина в дневной моче)

• Необходимость предупреждения переломов

• Проведение ортопедических операций (с целью угнетения завышенного кровоснабжения соответственной области кости и устранения завышенного риска послеоперационной кровопотери); данное показание признается не всеми.

Почти всегда уже возникшие отягощения — деформации костей, глухота, другие компрессионные неврологические отягощения (радикулопатия, миелопатия) — оборотному развитию не поддаются.

Если размеры костных конфигураций невелики и не создается конкретная угроза развития деформаций либо неврологических осложнений, также отсутствуют болевые чувства и биохимические признаки активности заболевания, придерживаются выжидательной стратегии.

Эффект антирезорбционной терапии оценивается по динамике болевых чувств, вызванных конкретно КБП, но приемущественно по степени понижения активности щелочной фосфатазы. Анальгетическое действие обычно отмечается уже в 1-ые недели, тогда как «биохимический эффект» развивается медлительнее, его наибольшая выраженность выявляется в течение 3-6 мес.

Бисфосфонаты

В последние годы предпочтение отдается бисфосфонатам, вследствие их избирательного деяния на костную ткань, возможности продолжительно в ней сохраняться и стойкости вызываемого эффекта. Необходимо отметить, что фармакология бисфосфонатов продолжает интенсивно развиваться. На данный момент известны как минимум 3 поколения этих препаратов. Самые новые из их владеют по сопоставлению с первым продуктам этой группы, этидронатом, в 1000 раз большей антирезорбционной активностью. Уже при разработке бисфосфонатов 2-го поколения (тилудронат, памидронат и алендронат) удалось расширить «терапевтическое окно» — спектр меж величиной целебной и токсической дозы, что приводило у ряда нездоровых к появлению нарушений минерализации вновь образующейся костной ткани (остеомаляция).

Эффект бисфосфонатов при КБП находится в зависимости от степени выраженности заболевания, также от величины дозы. Ее подбирают (это в особенности касается бисфосфонатов, используемых внутривенно) персонально, ориентируясь на распространенность поражения скелета, прогностическую значимость локализации «педжетовских очагов», нрав рентгенологических конфигураций (доминирование признаков костной резорбции показывает на необходимость более насыщенной терапии), степень увеличения биохимических маркеров активности заболевания.

Все бисфосфонаты, принимаемые вовнутрь, имеют значимый недочет — нехорошую, нестабильную всасываемость (всего около 1-10% от величины принимаемой дозы) и существенное отрицательное воздействие на нее ряда пищевых товаров и даже напитков. Это вынуждает советовать принимать бисфосфонаты за 30 мин до приема еды (обычно перед завтраком) и не употреблять в наиблежайшие часы продукты из молока, препараты кальция и железа. Для предотвращения «хим» эзофагита советуют также запивать продукт более 100 мл воды и находиться в вертикальном положении около 30 мин. Это в особенности принципиально в случае приема этидроната и алендроната и наименее значительно при использовании бисфосфоната 3-го поколения резидроната.

Более удачные результаты в лечении КБП достигаются при внутривенном внедрении бисфосфонатов. Исцеление обычно производят курсами, продолжительность каждого из их составляет от 3 до 6 мес. В отношении внутривенно используемых бисфосфонатов существует мировоззрение, что большее значение имеет суммарная доза, а не продолжительность воздействия. К 6-му месяцу исцеления, когда обычно выявляется наибольший «биохимический» эффект избранного режима терапии, подводят подготовительный результат. После чего принято делать перерыв в лечении, часто (1 раз за месяц) контролируя биохимические характеристики скорости ремоделирования костной ткани. Показанием к проведению повторного курса считается возобновление костных болей и/либо новое увеличение активности ЩФ, превышающее достигнутый ранее уровень на 25%.

У ряда пациентов с течением времени развивается резистентность к используемому продукту, которую приходится преодолевать или увеличением дозы, или предназначением другого бисфосфоната. Есть пациенты, у каких и при помощи новых бисфосфонатов не удается добиться нормализации биохимических маркеров активности заболевания, но у многих из их уровень этих характеристик все таки миниатюризируется либо понижается в основном, чем при лечении «старенькыми» продуктами.

Главным ненужным действием бифосфонатов при предназначении их вовнутрь является «раздражение» верхних отделов желудочно-кишечного тракта, в том числе эрозивный эзофагит, а при внутривенном внедрении — краткосрочная лихорадка, сопровождающаяся ознобом, и миалгии (так именуемая острофазовая реакция, которую связывают с увеличением уровня интерлейкина 6 в крови).

Препараты кальцитонина

Хотя эффективность кальцитонинов при БП сравнима с плодами внедрения этидроната, их в текущее время употребляют только по ограниченным свидетельствам. Это обосновано отсутствием у препаратов кальцитонина эффекта последействия (они не скапливаются в костной ткани) и возможностью развития вторичной резистентности (по обзорным данным, частота этого парадокса составляет от 5-6 до 40%). Кальцитонинам отдают предпочтение исключительно в тех случаях, когда имеются выраженные признаки остеолиза, угрожающие развитием переломов костей, также по мере надобности получить как можно более резвый эффект: при сильных болях, возникновении первых признаков неврологических расстройств, сердечной дефицитности.

Пликамицин

Пликамицин (прежнее заглавие митрамицин) относится к группе противоопухолевых лекарств. Подразумевается, что этот продукт оказывает селективное и выраженное действие на остеокласты. Характеризуется массивным и стремительно наступающим эффектом. Анальгетическое действие наступает через некоторое количество дней. После 10-дневного курса исцеления уровень ЩФ понижается приблизительно на 60%, в следующие 1-2 мес «биохимический эффект» наращивается и сохраняется от нескольких месяцев до пары лет. Степень выраженности этого воздействия находится в зависимости от величины дозы и частоты введения продукта.

По общему воззрению, пликамицин должен применяться при КБП как запасный продукт в самых томных, резистентных случаях, либо когда нужно достигнуть эффект как можно резвее (к примеру, при недавнешнем развитии компрессии нервных стволов). Это обосновано гепатотоксическим и нефротоксическим действием продукта, также возможностью развития тромбоцитопении.

Пликамицин применяется внутривенно (в виде долгих инфузий) в дозе 10-15-25 мкг/кг в течение менее 10 дней. Известен болюсный метод введения (по 25 мкг/кг каждые 2-3 нед).

По материалам: Н.В. Бунчук Деформирующий остит: через 100 лет после Дж. Педжета РМЖ, Том 9 № 7-8, 2001

Набросок 1: 4.bp.blogspot.com
Набросок 0, 2,3: личная коллекция
Набросок 4: sumerdoc.blogspot.com