Кретинизм либо врождённый гипотиреоз (Фагге болезнь) — это эндокринное болезнь, вызываемое недочетом гормонов щитовидной железы и характеризующееся нарушением функции щитовидной железы и задержкой физического и психологического развития. Часто дефицитность функции либо полное отсутствие щитовидной железы являются прирожденными. Но кретинизм может развиваться и в процессе роста малыша вследствие недочета йода либо гормона щитовидной железы (эндемический кретинизм). Другими словами, болезнь является следствием резкого гипотиреоидизма в течение перинатального периода, младенчества либо ранешнего юношества. Понятие кретинизма как определенного типа аномального развития с соответствующими симптомами и психологическими признаками было установлено за длительное время до того, как была подтверждена его связь с выпадением функции щитовидной железы.

Недуг распространён приемущественно в гористых местностях, таких как Альпы и Пиренеи (Европа), Гималаи (Азия), Кордильеры (Южная Америка). В дореволюционной Рф болезнь регистрировали в большинстве случаев на Кавказе, Урале, в Белоруссии, в Прикарпатье. Но со временем её встречаемость размеренно понижалась. Тот факт, что в одних и тех же эндемических областях рядом с семьями, пораженными кретинизмом, встречаются совсем здоровые, очевидно показывает на возможную роль наследного фактора в развитии заболевания. Не считая того, если нарушение имеет место в паре однояйцевых близнецов, то недугом обычно бывают поражены оба малыша.

Болезнь обычно развивается в конце первого либо сначала второго года жизни. 1-ые симптомы кретинизма — сонливость и отсутствие желания сосать материнское молоко. У крохи нередкие запоры, нередки пупочные грыжи, рост замедлен, а язык как будто бы не помещается в ротовой полости, повсевременно высовывается наружу. Главные симптомы формирующегося недуга:

• Маленький рост. В целом, средний рост взрослых нездоровых парней 147 см., а дам — 140 см.
• Толстый, широкий, нередко высовываемый язык. Завышенное слюноотделение. Зубы — недлинные и редчайшие. Время от времени язык становится таким огромным, что мешает глотанию и создаёт при дыхании соответствующие звуки, периодически вызывая у малыша приступы удушья.
• Маленькая толстая шейка.
• Бедное оволосение.
• Бледноватая восковидно-желтая кожа. Она толстая, сухая, гибкая (при надавливании не остается следов), просто собирается в складки, припоминает кожу при микседеме. После 20 лет кожные покровы обычно становятся дряхлыми и морщинистыми.
• Тонкий седловидный нос. Он маленький, широкий, сплющенный, с большими ноздрями. Лицевая часть черепа отличается шириной, существенно превосходящей высоту, также асимметрией.
• В 25% случаев имеются правильное строение и соотношение костей, в других — тело неуклюже, пропорции некорректны, конечности по сопоставлению с туловищем отстают в росте. Они коротки, массивны, искривлены, суставы утолщены, кости рук очень развиты в ширину, напоминают лапы крота, стопы направлены вовнутрь. Пальцы рук коротки.
• Мягенькие части лица (веки, щеки, губки, лоб) одутловаты, отечны. Лицо имеет округленные формы («полная луна»).
• Значительно нарушенный обмен веществ, сниженная температура тела.
• Интеллектуальная отсталость, идиотия.

Нездоровые копотливы, сонливы, речь их задержана, а усвоение познаний и трудовых способностей затруднено. Малыши очень плохо обучаются, нередко совершенно не способны усвоить что-либо. В особо тяжёлых случаях бывает затруднена речь прямо до полного её отсутствия. Пациенты часто шепелявят, заикаются, изъясняются нечленораздельными звуками. Они ленивы и апатичны, флегматичны, застенчивы, обидчивы. Половые железы работают обычно недостаточно (нездоровые стерильны). Часто наблюдается зоб, наряду с которым наращивается расстройство сердечно-сосудистой системы. Со стороны психики наблюдаются различные степени полоумия, начиная с легкой дебильности прямо до идиотии.

Течение заболевания — хроническое. В отдельных случаях имеют место малозначительные ухудшения либо улучшения состояния, но нездоровые живут, в среднем, только 30-40 лет. Пациенты всю жизнь должны принимать гормоны щитовидной железы, количество которых строго дозировано. Мельчайшая небрежность при приёме фармацевтических средств может проявиться томным нарушением интеллектуального и физического развития. Не считая того, при передозировке гормонов возникают симптомы тиреотоксикоза: беспокойство, более частое сердцебиение, бессонница, неконтролируемый рост. Но чем ранее начато исцеление, тем гармоничнее будет развиваться подверженный недугу ребенок. В большинстве случаев терапию начинают с младенчества, ведь уже на 3-10 день жизни всем новорождённым делают испытания на выявление болезней обмена веществ. Недостатки развития мозга могут быть в значимой степени уменьшены, если исцеление начать в 1-ые месяцы жизни малыша. Терапия тиреоидными гормонами с более позднего возраста может только уменьшить проявления гипотиреоза. В то же время остается отсталость соматического и нервно-психического развития.

Фото: http://www.skalpil.ru