Бронхоэктатическая болезнь (ББ, бронхоэктазия) — это обретенное болезнь бронхолегочной системы, характеризующееся аномальным утолщением стен бронхов и расширением центральных бронхов среднего размера, в итоге «замкнутого круга» трансмуральной инфекции и воспалительной реакции из-за высвобождения медиаторов воспаления.

Невзирая на то, что многие заболевания могут содействовать развитию бронхоэктазии, ее предпосылки остаются невыясненными у 50% взрослых пациентов и у 25% малышей.

Предпосылки бронхоэктазии и связанные с ней заболевания

Причина

Кол-во (%) (n=150)

Невыясненная

80 (53%)

Зараза

44 (29%)

Иммунные нарушения

12 (8%)

Прирожденные аномалии

1 (0,7%)

Болезнь

Аллергический бронхолегочный аспергиллез

11 (7%)

Аспирация

6 (4%)

Синдром Юнга

5 (3%)

Муковисцидоз

4 (3%)

Ревматоидный артрит

4 (3%)

Нефункциональность ресничек

3 (2%)

Неспецифический язвенный колит

2 (1%)

Панбронхиолит

1 (0,7%)

Броско, что в данной серии клинических наблюдений не было выявлено ни 1-го варианта недостатка альфа1-антитрипсина. Все же, из 74 пациентов с недочетом альфа1-антитрипсина, у 70 нездоровых были выявлены бронхоэктатические конфигурации в легких.

Как нередко встречается бронхоэктатическая болезнь?

Частота встречаемости ББ варьирует зависимо от времени года и географии региона, что обосновано различиями в предназначении лекарств, доступности вакцинации и распространенности связанных болезней, лежащих в базе бронхоэктатической заболевания. Кроме этого, на статистику выявляемости заболевания оказывают влияние осведомленность докторов об этом недуге, также наличие действенной диагностики.

Установлено, что в США частота ББ, не обусловленной муковисцидозом, посреди взрослого населения за период с 1999 по 2001 гг. составляла 51 случай на 100 000 человек. Это болезнь почаще встречалось у дам, чем у парней (соответственно, 71 и 32 варианта на 100 000 человек), и его частота приметно увеличивалась с годами пациентов (4 варианта на 100 000 человек в возрасте от 18 до 34 лет и 272 варианта на 100 000 человек в возрасте 75 лет и старше). В Австралии распространенность заболевания посреди малышей туземцев в возрасте до 15 лет очень высока и составляет 1470 случаев на 100 000 человек.

В Англии на 2500 пациентов, которые наблюдаются у 1-го доктора общей практики, занятого полный рабочий денек, приходится всего один либо два варианта ББ, но при всем этом 75 случаев астмы и 50 случаев приобретенной обструктивной заболевания легких.

Почему бронхоэктатическую болезнь не всегда выявляют?

На исходном шаге заболевания симптомы ББ (приобретенный кашель, отделение мокроты) могут быть слабо выраженными. Не считая того, эти симптомы могут припоминать проявления астмы, приобретенной обструктивной заболевания легких, риносинусита, трахеобронхиальной инфекции и гастроэзофагеальной рефлюксной заболевания, с которыми английские докторы общей практики сталкиваются еще почаще, чем с бронхоэктазами.

В одном из когортных исследовательских работ, проведенных в Австралии, 40% пациентов с бронхоэктатической заболеванием, у каких во взрослом возрасте развился приобретенный кашель с мокротой, были курильщиками. В таковой ситуации доктор может неверно поставить диагноз приобретенный бронхит курильщика. Мокроватые хрипы в легких могут свидетельствовать о сердечной дефицитности. Спирометрия может выявить наличие сопутствующей обструкции дыхательных путей, в связи с чем заместо бронхоэктазии может быть неверно диагностирована приобретенная обструктивная болезнь легких. Рентгенографическое исследование легких не всегда позволяет выявить бронхоэктазию легкой степени.

Почему это принципиально?

Установлено, что в первый раз выявленная бронхоэктазия имеет наименее подходящий прогноз, чем астма (для пациентов схожего возраста и пола), но более подходящий прогноз, чем приобретенная обструктивная болезнь легких. В процессе проведенного в Финляндии наблюдения длительностью 8,8 лет из 372 пациентов с бронхоэктазией умерло 25% (средний возраст нездоровых на момент начала наблюдения составлял 56 лет). Результаты проведенного в Турции когортного исследования с ролью 98 пациентов с бронхоэктазией, позволяют представить, что вакцинация, соблюдение графика посещения доктора и высочайший индекс массы тела увеличивают выживаемость при всем этом заболевании.

Сейчас не проводилось контролируемых исследовательских работ с целью оценки воздействия таких причин, как ранешняя диагностика заболевания, наилучшая осведомленность докторов общей практики в отношении этой патологии либо наличие программ активного скрининга. Но, в основанных на данных доказательной медицины наставлениях Американской коллегии профессионалов в области торакальной медицины (American College of Chest Physicians), отмечается, что после выявления бронхоэктазии принципиально найти ее причину, так как результаты диагностического поиска «…могут позволить избрать исцеление, которое замедлит либо приостановит развитие болезни».

Проявления бронхоэктатичской заболевания

У 90% пациентов с ББ наблюдается кашель, а у 76% — каждодневное отделение мокроты. В 51% случаев появляются повторяющиеся приступы кровохарканья. При аускультации (выслушивании) легких обычно выявляются мокроватые хрипы (70%) и свистящие сухие хрипы (34%).

Обследование при бронхоэктатической заболевания

Посев мокроты на микрофлору у пациентов с частыми заразными респираторными болезнями может посодействовать выявить нетипичные инфекции, что снова позволяет заподозрить наличие бронхоэктазов. На рентгенограмме легких могут определяться линейные тени, уплотнения, кистозные полости и ячеистость легочного рисунка по типу «пчелиных сот». В процессе маленького исследования показано, что чувствительность рентгенографии для выявления бронхоэктазов составляет 88%, а специфика — 74%, но по данным других исследовательских работ, эти характеристики ниже при исходных проявлениях заболевания.

Обычная картина на рентгенограмме легких не позволяет совершенно точно исключить наличие бронхоэктатической заболевания, потому при возникновении суровых оснований для этого диагноза может потребоваться компьютерная томография грудной клеточки (КТ) высочайшего разрешения. Этот способ диагностики пришел на замену бронхографии с контрастированием и сейчас считается хорошим способом рентгеновской диагностики ББ. Основными признаками бронхоэктазов являются расширение дыхательных путей, отсутствие обычного сужения бронхов к периферии, утолщение стен бронхов, слизисто-гнойные пробки либо тканевой детрит и кисты в бронхах. Чувствительность способа КТ составляет от 82% до 97%, а специфика — от 99% до 100%.

Выбор того либо другого способа обследования для выявления обстоятельств бронхоэктатической заболевания либо причин, содействующих ее развитию, находится в зависимости от конкретнoй медицинской ситуации, истории заболевания и возраста пациента. А именно, может пригодиться определение лейкоцитарной формулы (общий анализ крови), уровня иммуноглобулина G и его подклассов, иммуноглобулина M, A, общего иммуноглобулина E и альфа1-антитрипсина, также анализ на ревматоидный фактор и серологический тест на аспергиллез.

Исцеление бронхоэктатической заболевания

Советы по исцелению бронхоэктатической заболевания, приобретенные на базе клинических наблюдений, являются спорными, но спецы сходятся во мировоззрении, что курящим клиентам с этим болезнью нужно кинуть курить. Для исцеления обострений ББ назначают короткосрочные (наименее 4 недель) курсы лекарств, что ориентировано против более возможных возбудителей заболевания — Pseudomonas aeruginosa, Haemophilus influenzae либо Mycobacterium avium-intracellulare, либо микробов, выявленных в посеве мокроты.

Можно назначить более долгий (более 4 недель) курс лекарств. Невзирая на отсутствие точных критериев выбора этого способа исцеления, считается, что он может быть эффективен при нередких рецидивах (более 6 в год) либо прогрессирующем понижении функции легких. Эффективность неизменного приема муколитических, антивосполительных и бронхолитических препаратов не подтверждена, но в отдельных случаях можно разглядеть таковой вариант исцеления. Обширно используются способы физиотерапии, содействующие очищению бронхов от слизи, но очень не достаточно данных, свидетельствующих об их эффективности либо неэффективности.

Уникальная статья: Nick H T ten Hacken Bronchiectasis. BMJ 2010; 341: c2766