В 1877 г. британский хирург и патолог Джеймс Педжет. опубликовал статью о 5 пациентах с поражением скелета, в большей степени черепа и длинноватых костей нижних конечностей, сопровождающимся их утолщением, размягчением и деформацией, назвав это болезнь деформирующим оститом, предполагая, что в его базе лежит воспаление костной ткани. К 1882 г. он следил уже 23 варианта заболевания и тщательно обрисовал не только лишь клиническую картину, да и секционные данные.

Кроме костной болезнь Педжета (другие наименования — деформирующий остоз, деформирующая остеопатия), с его именованием связано еще 2 заболевания: рак Педжета (экземоподобный рак молочной железы), также синдром Педжета-Шреттера (острый тромбоз подключичной вены).

Болезнь Педжета (БП) — обретенное хроническое болезнь, обусловленное локальными нарушениями ремоделирования костной ткани. Соответствующей чертой БП является локальность поражения скелета. При монооссальной форме БП конфигурации отмечаются в какой-нибудь одной кости.

При поражении нескольких костей патологический процесс локализуется, обычно, несимметрично. Более нередко (в нисходящем по частоте порядке) поражаются поясничный отдел позвоночника, мозговой отдел черепа, таз, бедренная, большая берцовая и плечевая длинноватые трубчатые кости. Пореже конфигурации выявляются в костях верхних конечностей, ключиц, лопаток, ребер, лицевого черепа, кистей и стоп.

Распространенность

Заболеваемость БП более высока в Великобритании (4,6%), Австралии и Новейшей Зеландии (3-4%), Франции (2,4%), несколько меньше в Ирландии (0,7-1,7%), Испании и Германии (1,3%) и значительно ниже в Италии, Греции (0,5%) и в особенности в Норвегии и Швеции (0,3%). Очень изредка КБП встречается в Центральной Африке (0,01-0,02%) и практически неведома в странах Азии.

Начало заболевания в юном возрасте считается нетипичным. При рентгенологическом исследовании скелета у 4603 погибших G. Schmorl установил обычные для БП конфигурации в 138 (3%) случаях, а D.H. Collins отметил, что частота деформирующего остита в преклонном возрасте (после 80 лет) достигала 10%. В преобладающем большинстве случаев болезнь диагностируется после 40 лет, почаще около 60 лет и очень изредка ранее 25 лет, приблизительно с схожей частотой у парней и дам.

Генетическая расположенность к БП, вероятнее всего, гетерогенна. Возможность существования БП у близких родственников известна издавна. При помощи изотопного сканирования скелета показано, что бессимптомные конфигурации хотя бы у 1-го из родственников первой степени родства выявляются очень нередко, приблизительно у 40% обследованных. Семейно-генетические исследования позволили установить, что риск появления КБП у родственников первой степени родства увеличен в 7 раз.

Патогенез

Распространение поражения происходит достаточно медлительно: менее нескольких мм в год, но встречаются и случаи более насыщенного прогрессирования. Число очагов поражения с течением времени не возрастает. Типично, что патологический процесс, обычно, не распространяется на суставы. Исключением являются крестцово-подвздошные сочленения, которые могут быть стопроцентно уничтожены пластом новообразованной бесструктурной костной ткани; известны также случаи перехода конфигураций с тела позвонка на межпозвонковый диск.

Считается, что патологический процесс инициируется усиленной резорбцией, осуществляемой остеокластами, что приводит к компенсаторному повышению образования новейшей костной ткани. При всем этом синтезируется лишнее количество коллагеновых волокон, располагающихся разнонаправленно, не упорядоченно, что приводит к формированию не пластинчатой, как в норме, а грубоволокнистой, сверхизбыточно васкуляризированной костной ткани, которая закономерно появляется в эмбриональном периоде, а в зрелом возрасте наблюдается исключительно в местах заживления переломов и при гиперпаратиреозе. Неоднократно повторяющиеся процессы резорбции и новообразования приводят к дезорганизации архитектоники костной ткани. Структура кости в очагах поражения при КБП припоминает мозаику, где беспорядочно размещены зоны аномальной, вновь образованной волокнистой костной ткани, очаги пластинчатой кости и участки резорбции. Мозаичность структуры часто наблюдается на значимом протяжении пораженной кости.

Клиническая картина

Выделяют два последних варианта БП: бессимптомный и клинически ярко выраженный, характеризующийся стойкими жалобами и множественными деформациями костей. Бессимптомный вариант отмечается приблизительно приблизительно в 25% всех случаев заболевания и,находится обычно случаем, при анализе рентгеновских снимков, изготовленных по другому поводу, либо в процессе поиска разъяснений завышенного уровня щелочной фосфатазы.

Генерализованный, полиоссальный вариант патологии встречается изредка. Нездоровые, сетуют на боли в костях и больших суставах неизменного нрава. При физикальном обследовании развиваются замечательные деформации скелета: выраженный кифоз с укорочением тела и О-образное искривление нижних конечностей, приводящие к «обезьяньей» походке, также повышение размеров черепа, дозволяющие с первого взора заподозрить диагноз БП у старого пациента. При генерализованном варианте заболевания можно выявить единственное системное проявление БП — сердечную дефицитность, обусловленную повышением сердечного выброса вследствие завышенной васкуляризации модифицированной костной ткани.

Почти всегда наблюдается «промежный» вариант КБП, для которого свойственны локальные, в большей степени неспецифические жалобы и симптомы, определяющиеся топикой заболевания. Превалируют жалобы, обусловленные вторичными дегенеративными переменами со стороны суставов, позвоночника, также деформациями скелета. По данным R.D. Altman и B. Collins , самой нередкой жалобой у 290 нездоровых деформирующим оститом была боль в нижней части спины (у 34% пациентов); вторичный остеоартроз тазобедренных суставов выявлен у 30%, коленных суставов — у 11% нездоровых; деформации бедренных и большеберцовых костей обнаружены у 45% пациентов.

При БП часто развиваются неврологические нарушения, в особенности при поражении черепа и позвоночника. Перестройка височной кости (также конфигурации слуховых косточек) приводит к глухоте, размягчение и деформация основания черепа может сопровождаться его уплощением и базилярной инвагинацией позвоночника, приводящей к компрессии ствола мозга, гидроцефалии и увеличению внутричерепного давления. Разрастание костной ткани в области дужек позвонков может вызвать сдавление спинномозговых корешков. Может быть сужение канала позвоночной артерии, сопровождающееся надлежащими ишемическими симптомами. Выпуклость увеличенного в размерах тела позвонка в спинномозговой канал может приводить к миелопатии, а поражение крестца — к развитию синдрома конского хвоста.

При БП увеличивается частота переломов длинноватых костей, в особенности бедренной и большеберцовой кости. Приблизительно в 30% случаев переломов бедренной кости отмечаются подвертельные либо шеечные переломы. Обычным переломам могут предшествовать так именуемые щелевые, неполные переломы. Почти всегда процесс сращения происходит без дефектов, в обыденные сроки. При лечении переломов шеи бедренной кости нередко приходится создавать протезирование тазобедренного сустава.

Очередной особенностью БП является возможность развития сарком (в большей степени остеосарком, но также фибросарком и хондросарком). Саркомы появляются наименее чем у 1% нездоровых, развиваясь в старенькых «педжетовских очагах «, расположенных в костях таза, бедренной и плечевой кости.

При БП закономерно, зависимо от степени активности и распространенности процесса, увеличиваются дневная экскреция оксипролина с мочой и активность щелочной фосфатазы (ЩФ) в крови, отражающие, соответственно, интенсивность резорбции и образования костной ткани. У пациентов с более высочайшими величинами ЩФ (они могут превосходить обычный уровень в 5-10 раз), обычно, отмечается полиоссальная форма заболевания с поражением черепа. Постоянное наблюдение за этими параметрами позволяет оценивать течение заболевания и эффективность терапии.

Диагноз БП устанавливается только при помощи рентгенографии. Соответствующие конфигурации в различных отделах скелета описаны исчерпающим образом, в том числе и в российскей литературе. Для уточнения степени распространенности КБП приблизительное значение имеет сцинциграфия скелета.

По материалам: Н.В. Бунчук Деформирующий остит: через 100 лет после Дж. Педжета РМЖ, Том 9 № 7-8, 2001

Костная болезнь Педжета, часть II: Рентгенологическая диагностика, исцеление >>>