Саркоидоз (от греч. sarx, sarcos — мясо, плоть + eidos — вид) — полисистемное болезнь неведомой этиологии, относящееся по своим морфологическим особенностям к группе гранулематозов.

История вопроса
1-ое упоминание о саркоидозе кожи (так именуемый папиллярный псориаз) относится к 1869 г. (J.Hutchinson). В 1889 г. E. Besnier также обрисовал поражение кожи у хворого после отморожения пальцев, назвав это lupus pernio. В 1899 г. C. Boeck в первый раз применил термин «саркоидоз кожи», основываясь на наружном сходстве конфигураций кожи с такими при саркоме. В 1917 году J. Schaumann соединил все описанные ранее случаи заболевания включая поражение разных групп лимфатических узлов под одним термином — «доброкачественная лимфогранулема». В течение долгого времени для обозначения этого заболевания применялся эпонимический термин «болезнь Бенье-Бека-Шауманна», имевший обширное распространение в традиционной германской и французской мед литературе, пока в 1948 г. на интернациональной конференции в Вашингтоне не был принят термин «саркоидоз», вошедший в международную систематизацию заболеваний.

Эпидемиология
Саркоидоз всераспространен в мире, в большей степени в поясах с умеренным и прохладным климатом. Во всех промышленно продвинутых странах отмечается повышение числа нездоровых. По обобщенным статистическим данным, распространенность саркоидоза в мире составляет приблизительно 20 на 100 000 населения (в США и Европе в среднем от 10 до 40). При проведении широкомасштабных рентгенологических скрининговых исследовательских работ определены последующие характеристики распространенности саркоидоза на 100 000 обитателей [1]: в Швеции — 64, в Великобритании — 19 (но посреди ирландских дам, живущих в Лондоне — 200 на 100 000) и эта цифра непреклонно вырастает за счет иммигрантов из Индии, Ирана и других азиатских государств [2]. Заболеваемость в Дании, Норвегии, Финляндии — 8-17; Голландии, Бельгии, Польше, Великобритании, Швейцарии, Литве, Чехии и Словакии — 2-8; Италии, Испании, Португалии, Югославии — 1-2 [3]. Саркоидоз очень изредка встречается посреди канадских краснокожих, эскимосов в Новейшей Зеландии и Юго-Восточной Азии. Отмечено, что в экономически и социально благополучных странах количество нездоровых раз в год возрастает на 1,9% (в то время как нездоровых туберкулезом миниатюризируется на 5%).

Болезнь встречается у лиц обоих полов и практически всех возрастов. Отмечается маленькое доминирование дам (53%). Пик заболеваемости (80%) приходится на один из самых активных возрастных периодов — 20-40 лет.

Систематизация
В 1958 году K.Wurm и соавт. [4] предложили рентгенологическую систематизацию саркоидоза, которая невзирая на бессчетные пробы модифицирования остается более всераспространенной, при этом не в последнюю очередь благодаря собственной простоте:

I. Стадия — лимфаденопатия средостения.
II. Стадия — очаговые затемнения легочной ткани, часто на фоне усиленного легочного рисунка. Имеет 4 подстадии:
IIA. Усиление и сетчатая деформация легочного рисунка.
IIБ. Всераспространенные двухсторонние мелкоочаговые конфигурации в легких (0,5-2,5 мм).
IIВ. Всераспространенные двухсторонние среднеочаговые конфигурации в легких (2,5-5 мм).
IIГ. Всераспространенные двухсторонние крупноочаговые конфигурации в легких (более 5 мм).
III. Всераспространенный интерстициальный фиброз легочной ткани.
Выделяют также IV стадию саркоидоза, к которой относят системные проявления.

Этиология
Этиология саркоидоза остается неведомой. В течение многих лет в литературе доминировала концепция «особой формы туберкулеза», до сего времени имеющая бессчетных приверженцев, при этом приемущественно в нашей стране. Все же, совершенно точно утверждать, что саркоидоз этиологически независим от туберкулеза, нельзя. При наблюдении и лечении нездоровых саркоидозом в противотуберкулезных учреждениях частота спонтанных ремиссий составила 6,9-12%[5], тогда как при ведении таких нездоровых в критериях многопрофильного неинфекционного мед центра в Нидерландах — до 93,3%, что свидетельствует в пользу значимости микобактерии (может быть в качестве триггера) в патогенезе саркоидоза. С 50-70-х г.г. саркоидоз стал рассматриваться в качестве самостоятельной нозологической формы, вызываемой неведомым агентом. В текущее время большая часть ученых держится представления о полиэтиологичности данного заболевания.

Примерно 30% заболевших имеют проф контакт с разными хим субстанциями (пары кислот, щелочей, красок, ацетон и другие растворители, пластмассы, цемент и др.). Имеются указания на ряд причин, может быть принимающих роль в появлении и развитии саркоидоза: сосновая пыльца, бериллий, цирконий, сульфаниламиды, метотрексат и др. Длятся поиски аргументов в пользу бактериальной, вирусной, грибковой, паразитической этиологии саркоидоза.

Скапливаются данные роли генетического аппарата в развитии заболевания. Известны случаи домашнего саркоидоза, болезнь может наблюдаться у близнецов (почаще у монозиготных, чем у дизиготных пар). У носителей HLA A1-B8 саркоидоз достоверно почаще проявляется узловатой эритемой, артралгиями, увеитом, в то время как у носителей HLA B13 — почаще протекает хронически. Все же научно доказанные причины риска данного заболевания в текущее время отсутствуют.

Патогенез
Развитие при саркоидозе гранулемы иммунного типа (другими словами являющейся следствием дисбаланса субпопуляций иммунорегуляторных клеток и ослабления Т-клеточного звена иммунитета) свидетельствует в пользу догадки о том, что саркоидоз является результатом иммунологических нарушений вследствие воздействия на организм разных причин экзогенного происхождения, изменяющих иммунный статус, либо являющиеся результатом первичного модифицированного иммунного статуса.

Исходным шагом, который с течением времени приводит к повреждению паренхимы легких является скопление воспалительных и иммунных клеток в органах и тканях. В легких главная роль отводится альвеолярным макрофагам (АМ), участвующим как в индуктивной, так и в эффекторной фазе иммунного ответа. АМ продуцируют фактор роста, стимулирующий пролиферацию фибробластов и В-лимфоцитов, также IL1, привлекающий в очаг воспаления Т-лимфоциты. В свою очередь, Т-лимфоциты продуцируют IL2 (провоцирует пролиферацию Т-клеток, дифференцировку в эффекторные клеточки, вербование в кровоток CD4+), на биологическом уровне активные вещества: хемотоксический фактор для моноцитов, причины роста и дифференцировки В-лимфоцитов, γ-интерферон. IL1, синтезируемый активированными макрофагами, также способен провоцировать Т-лимфоциты, что приводит к замыканию грешного круга и поддержанию иммунной воспалительной реакции. Реализация увеличения иммунологической активности на органном уровне приводит к формированию 3-х взаимосвязанных (хотя и не неотклонимых для определенного хворого) стадий: лимфоцитарной инфильтрации (альвеолит) — эпителиоидно-клеточной гранулемы (гранулематоз) — фиброз.

Патологическая анатомия
Базу морфологической свойства саркоидоза составляют штампованные гранулемы, содержащие единичные клеточки Пирогова-Лангханса. Центральная часть гранулемы состоит из эпителиоидных и циклопических клеток, периферическую — образуют в большей степени лимфоциты, макрофаги, в наименьшей степени плазматические клеточки, фибробласты. Все перечисленные клеточки находятся на ранешних стадиях дифференцировки. Казеозный некроз в центре саркоидных гранулем — не характерен, хотя вероятен.

Гранулемы, определяемые при саркоидозе, имеют схожие черты с туберкулезными, микотическими, туберкулемами при экзогенном аллергическом альвеолите (ЭАА), саркоидном ангиите легких (САЛ). Более тяжело дифференцировать саркоидные гранулемы и гранулемы туберкулезной этиологии с казеозным некрозом в центре. При саркоидозе время от времени выявляются гиалиновые, а при туберкулезе — казеозные некрозы. Микоз можно распознать серологическими и микробиологическими способами. При ЭАА гранулемы имеют определенные отличия (см. табл 1). По собственному строению гранулемы при саркоидном ангиите легких (очень редкое болезнь) напоминают саркоидные, но наименее верно очерчены, огромные клеточки наименьших размеров. В более больших гранулемах обнаруживаются участки некроза в центре. Основная отличительная особенность — локализация гранулем при САЛ (стены легочных артерий, вен) и диффузная инфильтрация лимфоцитами отдельных участков сосудов и околососудистой ткани.

Также саркоидоподобные гранулемы (т.н. саркоидная реакция), в легких, лимфатических узлах и других органах могут определяться при заразных заболеваниях (туляремия, сальмонеллез, цитомегаловирусная зараза, Ку-лихорадка, сифилис, листериоз), гистиоплазмозе, кокциодиоидозе, кандидозе, актиномикозе, паразитических заболеваниях (аскаридоз, амебиаз, шистосомозы, анкилостомоз), последствиях иммунологических аббераций, фармацевтической заболевания, заболевания Крона, язвенном колите, первичном билиарном циррозе, ревматической лихорадке, ВИЧ, лимфогранулематозе, гистиоцитозе Х, гранулематозе Вегенера, недостатках ферментных систем, новообразованиях, воздействии на организм хим веществ (бериллий, крахмал, силикон, кремний, некие медикаменты).

Направляет на себя внимание отсутствие параллелизма меж выраженностью морфологических конфигураций и клиническими проявлениями саркоидоза, также выраженностью последних и рентгенологическими переменами.

Таблица 1 Дифференциальная диагностика Саркоидных и ЭАА гранулем.

Признак

Саркоидоз

ЭАА

Форма

Правильной формы

Неверной формы

Границы

Точные

Нечеткие

Течение

Относительно размеренное

Исчезновение ч/з несколько месяцев после прекращения контакта с антигеном

Размещение

В интерстициальной ткани легких, подслизистом слое больших бронхов пери/ интраваскулярно

К. п. в интерстициальной ткани легких

Нрав инфильтрации

Лимфоцитами, плазматическими клеточками только вокруг гранулем

Такая закономерность отсутствует

Саркоидоз, часть II: Клиника, Диагностика, Исцеление. >>>

Фото с веб-сайта: meddean.luc.edu