Синдром Бадда-Киари (СБК) — это обструкция выходного венозного русла печени от уровня маленьких печеночных вен до места впадения надпеченочной части нижней полой вены в правое предсердие.

Клиническая симптоматика была в первый раз описана в 1845 году английским интернистом G. Budd у 3-х нездоровых с абсцессами печени; спустя 50 лет австралийский патолог H. Chiari представил гистологическую картину данного синдрома как «облитерирующий эндофлебит печеночных вен».

Эпидемиология.

СБК относится к редчайшим болезням — его частота 1 на 100000 человек посреди населения Европы. Заболеваемость парней и дам однообразная, средний возраст на момент дебюта СБК составляет 45 лет.

Патологическая физиология.

Тромбоз одной печеночной вены гемодинамически не значим; венозный застой в печени развивается при тромбозе 2-ух либо всех 3-х печеночных вен, тем паче нижней полой вены выше устья печеночных вен. Обструкция венозного оттока из печени на фоне отека ее паренхимы и растяжения капсулы приводит к замедлению кровотока в синусоидах с увеличением синусоидального давления, что реализуется в постсинусоидальную портальную гипертензию, проявляющуюся асцитом, спленомегалией, развитием разгрузочных для портальной системы коллатералей, сначала варикозного расширения вен пищевого тракта. Венозный застой в печени является предпосылкой ишемии и некроза гепатоцитов, в главном в перицентральной зоне, но синтетическая функция печени при всем этом, обычно, не мучается.

Несинхронность вовлечения печеночных вен в тромботический процесс приводит к выраженной дисморфии печени — сочетанию атрофированных участков с гипертрофированными: в участках печени с сохраненным обычным кровотоком может быть формирование нодулярной регенеративной гиперплазии, а в ишемизированных участках при продолжительно существующем СБК формируется перицентральный фиброз. В итоге может быть развитие цирроза печени.

При СБК врубаются разные компенсаторные механизмы, направленные на понижение нарушенного венозного оттока из печени — формируются внутрипеченочные коллатерали и коллатерали меж печеночными венами и непарной веной, что со временем позволяет облагораживать венозную перфузию печени.

Особенностью СБК является компенсаторная гипертрофия хвостатой толики печени, что связано с существованием отдельной дренирующей данную долю вены.

Этиологические причины.

Различают первичный СБК (флеботромбоз печеночных вен на разном уровне, тромбоз нижней полой вены выше устья печеночных вен и редчайшая прирожденная аномалия — мембрана нижней полой вены) и вторичный СБК — инвазия с обструкцией печеночных вен опухолевыми узлами либо сдавление большенными кистами либо абсцессами.

Предпосылкой появления СБК могут быть: миелопролиферативные заболевания, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, антифосфолипидный синдром, синдром Бехчета, прием оральных контрацептивов, беременность и послеродовый период, злокачественные опухоли хоть какой локализации. А так же наследные причины.

Клиническая картина.

Клиническая симптоматика многообразна. В 15- 20% случаев нездоровые совсем не имеют клинических симптомов, что свидетельствует о отлично развитых коллатералях.

Более типичен острый СБК, проявляющийся «триадой» клинических признаков в виде абдоминалгий, стремительно нарастающего асцита, и гепатомегалии. Не считая того может отмечаться тошнота, рвота, лихорадка и желтуха, но нужно держать в голове , что конфигурации многофункциональных печеночных тестов наблюдается не всегда.

Диагностика.

Базу диагностики СБК составляют визуализирующие способы. Скрининговым способом является ультразвуковая диагностика с допплерографией, где отмечается отек, неоднородность паренхимы, отсутствие кровотока в печеночных венах либо лоцирующие тромбы в печеночных венах либо в нижней полой вене.

Эквивалентом тромбоза печеночных вен является отсутствие их визуализации либо резкое сужение их просвета. Но, принципиально держать в голове, что обозначенные конфигурации неспецифичны и могут выявляться при циррозе печени хоть какой этиологии.

Более обычным признаком по данным УЗИ являются внутрипеченочные коллатерали с венозным нравом кровотока и гипертрофия хвостатой толики.

Основными способами диагностики СБК остаются КТ и МРТ с контрастированием, дозволяющие охарактеризовать венозный застой в печени и выявить, в том числе, некротические участки и участки кровоизлияний в паренхиму печени, а так же формирующиеся внутрипеченочные субкасулярные коллатерали и гипертрофию хвостатой толики печени и регенераторные узлы. Биопсия печени изредка употребляется для диагностики СБК в связи с риском кровотечения.

Исцеление.

На первом шаге, очень рано, при отсутствии противопоказаний, назначаются антикоагулянты для предотвращения нарастания степени тромбоза. При всем этом всегда требуется учет соотношения «возможная полезность/возможный риск». Длительность антикоагулянтной терапии может быть разной (3-6 месяцев ), в том числе и бессрочной.

Последующий принципиальный шаг оказания мед помощи подразумевает исцеление проявлений поражения печени, сначала, портальной гипертензии, а именно асцита при помощи стандартной диуретической терапии. Но, нужно избегать (по способности) дозированных лапароцентезов из-за высочайшего риска кровотечения.

При отсутствии фуррора тромболитической терапии либо у нездоровых с манифестной медицинской симптоматикой нужна попытка проведения реканализирующих процедур ангиохирургической направленности, к примеру чрезкожной транслюминальной ангиопластики со стентированием (при условии непротяженного тромба).

Более оправданным у нездоровых с сохраняющейся тромботической окклюзией печеночных вен является проведение шунтирующих операций, посреди которых совсем явны достоинства трансъюгулярного внутрипеченочного стент-шунта в сопоставлении с традиционными хирургическими шунтами. Перед установкой трансъюгулярного внутрипеченочного стент-шунта может быть проведение кавограммы, демонстрирующей ценные диагностические данные в отношении СБК.

В конце концов, в качестве вероятного последнего мероприятия показано проведение ортотопической трансплантации печени, результаты которой при СБК не ужаснее, чем при других формах поражения печени.