Синдром Майер-Рокитанского-Кюстер-Хаузера — прирожденный порок развития дамских половых органов, связанный с нарушением их формирования, вследствие чего стопроцентно отсутствуют либо имеют неверное строение влагалище и матка. Это относительно редчайшая патология, встречающая с частотой 1 случай на 4500 новорожденных девченок. Если гласить более непосредственно, то синдром характеризуется аплазией матки (полное либо частичное недоразвитие органа) и верхних отделов влагалища при обычном развитии яичников, внешних половых органов и вторичных половых признаков, также при отсутствии хромосомных аномалий.

Докторы Майер, Рокитанский, Кюстер и Хаузер поочередно открыли составляющие синдрома прирожденного нарушения формирования внутренних дамских половых органов. Сначала XIX века германский патологоанатом Август Майер (Mayer A.J.) в первый раз обрисовал нарушения формирования влагалища либо полное его отсутствие у мертворожденных девченок с множественными пороками развития. Австрийский доктор Карл Рокитанский (Rokitansky, Karl von) направил внимание на случаи патологии, при которых отсутствие матки смешивалось с обычным функционированием яичников и верно сформированными внешними половыми органами. Те же трудности стали предметом исследования и германского доктора и гинеколога Германа Кюстера (Kuster Hermann). Хаузер посодействовал своим сотрудникам, доказав, что порок развития мочеполовой системы нередко ассоциируется с аномалиями развития скелета (нарушением строения позвоночника, сакрализацией V поясничного позвонка) и почек (нарушением строения и расположения почек, мочеточников и мочевыделительного канала). Все описанные формы объединены общим патогенезом, и развитие того либо другого варианта находится в зависимости от многих причин внутриутробного развития плода (эмбриональной инволюции мюллеровых производных). Из-за того, что заявленное болезнь изучалось столькими видными спецами, оно получило в предстоящем целый ряд заглавий: агенезия Мюллера, аномалия Майер-Рокитанского-Кюстера, синдром Майер-Рокитанского, синдром Майер-Рокитанского-Кюстера, синдром Рокитанского-Кюстера-Хаузера, синдром атрезии влагалища (atresia с лат. — отсутствие естественного отверстия) и, очевидно, самое полное — синдром Майер-Рокитанского-Кюстера-Хаузера.

До пубертатного периода порок диагностируется изредка. Обычно, он становится случайной находкой в процессе операций на органах брюшной полости, предпринятых по какому-либо другому поводу. В большинстве случаев диагноз устанавливают в подростковом периоде на основании главной жалобы нездоровых женщин — отсутствия менструаций (аменорея). Другой, более принципиальной, неувязкой служат боли понизу животика, обусловленные развивающейся гематометрой (скопление менструальной крови в полости матки), также раздражением брюшины истекающей из маточных труб кровью. Диагностика в обычных случаях не представляет заморочек и сводится к осмотру, бимануальному исследованию, УЗИ и МРТ органов малого таза. По мере надобности уточнения нрава нарушений, также при подготовке к вагинопластике употребляется лапароскопия.

Основной целью исцеления синдрома является устранение боли, вызванной скоплением менструальной крови в брюшной полости в случае частичного развития матки, также восстановление обычной половой функции и, по способности, репродуктивных возможностей дамы. При нагноении кровяного содержимого, скопившегося в «неположенном месте», отмечается увеличение температуры тела и создаются подходящие условия для развития сепсиса и эндометрита (воспаления слизистой оболочки), потому нужно срочное оперативное вмешательство. Обычно, в плановом порядке проводится гистерэктомия (удаление матки). При отсутствии влагалища с целью нормализации половой жизни проводят хирургическую операцию по созданию его искусственного аналога — кольпопоэз. По данным М. С. Александрова, уже к 1955 г. были размещены сообщения о 1782 вмешательствах с целью образования такового искусственного органа. Методики многообразны и неоднократно испытаны. При наличии показаний употребляют способ кольпоэлонгации либо растяжения влагалища. При помощи специального протектора понемногу наращивают имеющуюся полость, доводя её до обычных размеров. Часто дамам с бесплодием, вызванным описанной патологией, помогает не только лишь хирургическое вмешательство, да и курс гормональной терапии. В неприятном случае единственным шансом получить ребёнка становится суррогатное материнство. При синдроме Майер-Рокитанского-Кюстера-Хаузера яичники, обычно, работают подабающим образом и создают настоящие яйцеклетки, которые могут быть применены для осеменения.