Ян Вальденстрем родился 17 апреля 1906 года в Стокгольме. Его дед был доктором ортопедии, отец — доктором внутренней медицины. За свою долгую и выдающуюся карьеру им были изготовлены принципиальные открытия в гематологии, положившие базу для осознания таких заболеваний, как порфирии, гемосидероз, макроглобулинемия, моноклональные гаммапатии.

После получения степени доктора мед наук в Институте Упсалы, Вальденстрем изучал органическую химию в лаборатории Ганса Фишера (Hans Fischer) технического Университета в Мюнхене. Итогом данной работы стало написание в 1937 году традиционной монографии, озаглавленной «Studien uber Porphyrie» («Изучение порфирии»), в какой он одним из первых обусловил и систематизировал разные формы порфирий. А именно, им была продемонстрировано увеличение экскреции уропорфириногена III в моче пациентов с острой интермиттирующей порфирией (ОИП). ОИП характеризуется появлением повторными эпизодами абдоминальных болей, тошноты, рвоты, задержки стула, артериальной гипертензии, тахикардии и неврологических проявлений (мышечная слабость, припадки). Только через 30 лет после данного наблюдения был выявлен наследный недостаток ферментов, участвующих в синтезе гема, позволившие расширить существовавшие представления о систематизации, патогенезе и генетических нарушениях ОИП. В соавторстве с медиком Bo Vahlquist, Вальденстрем ввел термин «порфобилиноген» для описания вещества, являющмся посредником в биосинтезе гема и порфирина.

Проработав 1 год в Мюнхине, Вальденстрем ворачивается в Институт Упсалы, где занимается болезнями, ассоциированными с увеличением скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Им было описано три пациента, имевших повышение СОЭ, гиперпротеинемию, и петехиальные высыпания нижних конечностей без каких-то признаков опухоли, которые создатель обозначил термином «гиперглобулинемическая пурпура». В текущее время данный вид высыпаний известен нам, как доброкачественная гиперглобулинемическая пурпура Вальденстрема, симптом, распространенный при ряде аутоиммунных заболеваниях и изредка — при множественной миеломе (ММ). Предстоящее исследование пациентов выявило повышение значений ревматоидного фактора, а при ультрацентрифугировании — промежные комплексы 7-19 единиц Сведберга.

Ян Вальденстрем числился одним из наилучших клиницистов собственного времени, оставившим след в многих областях медицины. Так им в первый раз была описана ассоциация цирроза печени и гипергаммаглобулинемии, популярная в текущее время, как приобретенный активный гепатит. Также он в первый раз диагностировал гемосидероз легких, указал на распространенность железодефицитной анемии у в целом здоровых дам. Кроме перечисленного выше, им был описан ранешний случай гипергаммаглобулинемии, связанной с полом (гипергаммаглобулинемия Брутона).

Более известным вкладом Вальденстрема в развитие гематологии считается его описание макроглобулинемии. В 1944 он опуьликовал описание 2-ух пациентов с повторными кровотечениями из полости носа и рта, нормоцитарной анемией, тромбоцитопений, лимфаденопатией, повышением СОЭ, гипоальбуминемией, понижением фибриногена сыворотки и увеличением числа лимфоцитов в костном мозге. При биопсии лимфоузлов и аспирации костного мозга также отмечалось повышение времени кровотечения, развитие кровоизлияний в сетчатку и долевой пневмонии. Отсутствие оссалгий и литический поражений при рентгенографии позволили Вальденстрему разграничить данную патологию с ММ. Не считая того, в пунктате костного мозга отмечалось доминирование клеток лимфоидного ряда, в отличие от плазмацитов при ММ. Модифицировав вискометр Освальда, Вальденстрем выявил значительно повышение вязкости крови обоих пациентов за счет роста концентрации гомогенного глобулина с коэффициентом седиментации 19 и 20 единиц Сведберга, что соответствует молекулярному весу в более чем 1000,000. Сыворотка 1-го пациентка преципитировала при 7 °С, указывая на наличие криоглобулинов. С учетом приобретенных данных, создатель пришел к заключению, что данный белок более возможно представляет собой единую огромную молекулу, ежели агрегацию более маленьких молекул глобулинов.

Случай, описанный Вальденстремом и до настоящего времени представляет собой традиционное описание макроглобулинемии вследствие лишней секреции IgM, при которой повторные ротоносовые кровотечения связаны с синдромом гипервязкости, развивающимся у 15% пациентов. Взаимодействие IgM с тромбоцитами и факторами коагуляции приводит к завышенной кровоточивости после биопсии, а в базе развития нормоцитарной анемии лежит повышение объема плазмы и понижение эритропоэза. Криоглобулинемия, отмеченная у 1-го из пациентов, встречается примерно у 15% нездоровых. Отсутствие поражения костей, отмеченное Вальденстремом, также получило свое доказательство: на ранешних шагах заболевания данный симптом встречается только у 2% пациентов, хотя на поздних стадиях заболевания, этот показатель возрастает до 75%.

Самым значимым вкладом Вальденстрема в медицину по праву считается разработка концепции моно- и поликлональных гаммапатий, доходчиво представленной в серии лекций Общества Harvey в 1961 году. Пациенты с узеньким пиком гипергаммаглобулинемии при электрофорезе белков сыворотки описывались, как имеющие моноклональный белок. И хотя большая часть пациентов имели ММ, часть нездоровых, у каких выявить признаков злокачественного образования не удавалось, отнесена к группе «сопутствующая гипергаммаглобулинемия» либо доброкачественная моноклональная гаммапатия, получившая в текущее время термин моноклональная гаммапатия неустановленной значимости (MGUS) из-за завышенного развития ММ и других лимфопролиферативных болезней. Не считая того Вальденстрем полностью верно рассматривал широкий пик гипергаммоглобулинемии, как следствие увеличения секреции поликлонального белка, встречающегося при целом ряде заразных, аутоиммунных и онкологических процессов.

Кроме перечисленного выше, Ян Госта Вальденстрем имел продолжительную и выдающуюся карьеру на академическом поприще медицины. Уже в 35 лет он стал доктором теоретической медицины в Институте Упсалы, а через 3 года был приглашен доктором в Институт Лунда. До 1972 года проработал в должности головного доктора и заведующего кафедрой медицины в Мальме. Вальденстрем гласил на 4 языках, был членом Государственной Академии в США, Французской Академии, знатным членом Царского Общества Медицины в Лондоне. Знатные степени присвоены ему институтами Оксфорда, Фрейбурга, Осло, Парижа, Дублина, Майнца, Лондона, Инсбрука, Пуатье. До перелома шеи ноги в 1993 году, Вальденстрем интенсивно путешествовал и часто посещал клинические конференции, навечно запомнившие его провокационные и, в равной мере, чуткие комменты.

Материалы к статье:

1. Robert A. Kyle and Kenneth C. Anderon, «A Tribute to Jan Gosta Waldenstrom», Blood, Vol. 89 No. 12 (June 15), 1997: pp. 4245-4247.
2. Waldenstrom J. Incipient myelomatosis or «essential» hyperglobulinemia with fibrinogenopenia-a new syndrome?. Acta Med Scand 1944;117:216-222.