Синдром Бадда-Киари (СБК) — это обструкция выходного венозного русла печени от уровня маленьких печеночных вен до места впадения надпеченочной части нижней полой вены в правое предсердие.
Клиническая симптоматика была в первый раз описана в 1845 году английским интернистом G. Budd у 3-х нездоровых с абсцессами печени; спустя 50 лет австралийский патолог H. Chiari представил гистологическую картину данного синдрома как «облитерирующий эндофлебит печеночных вен».
Эпидемиология.
СБК относится к редчайшим болезням — его частота 1 на 100000 человек посреди населения Европы. Заболеваемость парней и дам однообразная, средний возраст на момент дебюта СБК составляет 45 лет.
Патологическая физиология.
Тромбоз одной печеночной вены гемодинамически не значим; венозный застой в печени развивается при тромбозе 2-ух либо всех 3-х печеночных вен, тем паче нижней полой вены выше устья печеночных вен. Обструкция венозного оттока из печени на фоне отека ее паренхимы и растяжения капсулы приводит к замедлению кровотока в синусоидах с увеличением синусоидального давления, что реализуется в постсинусоидальную портальную гипертензию, проявляющуюся асцитом, спленомегалией, развитием разгрузочных для портальной системы коллатералей, сначала варикозного расширения вен пищевого тракта. Читать далее »